치매의 종류 - 초로기 치매
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작성자 CNH 작성일20-02-07 10:43 조회2,123회관련링크
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치매의 종류 - 초로기 치매
초로기 치매
원인 질환에 상관없이 치매가 65세 이전에 발병한 것을 ‘초로기 치매’라고 합니다. 건강보험심사평가원 자료에 따르면 65세 미만의 치매환자는 점차 늘어나고 있으며, 2015년에는 전체 치매환자 중 초로기 치매가 15% 가량을 차지한다고 합니다. 통상적으로 노년기 알츠하이머 치매의 생존기간은 진단 후 평균 10년이지만 초로기 치매는 평균 6년의 생존기간을 보입니다.
특징
초로기 치매의 가장 흔한 원인 질환은 노년기 치매와 마찬가지로 알츠하이머 치매이고, 원인의 1/3 가량을 차지합니다. 전두측두엽 치매와 같이 노년기 치매에서는 발병 빈도가 적은 치매가 초로기 치매에서는 높은 비율로 나타나고 있습니다.
초로기 치매의 경우 인지기능 및 일상생활 수행능력의 저하가 생산적 활동이 가능한 연령대에 나타남에 따라 환자는 경력이 단절되고, 피부양자들은 이로 인한 경제적 어려움에 처하게 될 가능성이 높습니다. 또한 피부양자가 생산적 활동을 포기하고 환자를 간병해야 하는 상황도 발생하여 초로기 치매는 환자와 피부양자의 향후 삶에 미치는 영향이 노년기 치매보다 광범위하게 나타납니다. 또한 노년기 치매에 비해 초로기 치매에 대한 사회적인 안전망이 미비하다는 점에서 환자와 보호자가 경험하는 스트레스와 좌절감이 더 클 수 있습니다.
초로기 치매의 경우 인지기능 및 일상생활 수행능력의 저하가 생산적 활동이 가능한 연령대에 나타남에 따라 환자는 경력이 단절되고, 피부양자들은 이로 인한 경제적 어려움에 처하게 될 가능성이 높습니다. 또한 피부양자가 생산적 활동을 포기하고 환자를 간병해야 하는 상황도 발생하여 초로기 치매는 환자와 피부양자의 향후 삶에 미치는 영향이 노년기 치매보다 광범위하게 나타납니다. 또한 노년기 치매에 비해 초로기 치매에 대한 사회적인 안전망이 미비하다는 점에서 환자와 보호자가 경험하는 스트레스와 좌절감이 더 클 수 있습니다.
원인질환
알츠하이머 치매
알츠하이머 치매는 초로기 치매의 원인 질환 중 1/3을 차지합니다. 초로기 알츠하이머 치매는 노년기 알츠하이머 치매와 비교하여 시공간지각능력의 손상이 보다 많이 나타나며, 두정엽의 아밀로이드 베타 단백질 침착이 보다 두드러지게 나타납니다.
진행 양상과 경과가 다르기 때문에 초로기 치매의 원인으로서 알츠하이머 치매를 감별할 때에는 가족성 알츠하이머 치매와 비가족성 알츠하이머 치매를 구분하는 것이 중요합니다. 가족성 알츠하이머 치매는 초로기 알츠하이머 치매의 20%가량을 차지하는 것으로 보고되고 있습니다. 가족성 알츠하이머 치매는 비가족성 알츠하이머 치매보다 빠른 진행 경과를 보이고, 보다 어린 연령에 발병하며, 기억력 저하가 보다 두드러지게 나타납니다. 또한 가족성 알츠하이머 치매 환자는 두통, 근간대경련(myoclonus), 보행장애, 경련의 증상이 비가족성 알츠하이머 치매에서보다 빈번하게 나타납니다.
진행 양상과 경과가 다르기 때문에 초로기 치매의 원인으로서 알츠하이머 치매를 감별할 때에는 가족성 알츠하이머 치매와 비가족성 알츠하이머 치매를 구분하는 것이 중요합니다. 가족성 알츠하이머 치매는 초로기 알츠하이머 치매의 20%가량을 차지하는 것으로 보고되고 있습니다. 가족성 알츠하이머 치매는 비가족성 알츠하이머 치매보다 빠른 진행 경과를 보이고, 보다 어린 연령에 발병하며, 기억력 저하가 보다 두드러지게 나타납니다. 또한 가족성 알츠하이머 치매 환자는 두통, 근간대경련(myoclonus), 보행장애, 경련의 증상이 비가족성 알츠하이머 치매에서보다 빈번하게 나타납니다.
혈관성 치매
혈관성 치매는 초로기 치매의 원인 질환 중 두 번째로 흔한 진단으로, 혈관성 치매의 종류 중 특히 상염색체 우성 뇌동맥 질환(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy, CADASIL)은 초로기 치매에서 중요하게 평가되어야 하는 아형입니다. CADASIL은 19번 염색체의 유전자 변이로 인해 나타나며, 임상적인 소견이나 뇌영상 소견은 소혈관질환성 치매와 유사합니다. 그러나 보다 어린 나이에 뇌졸중이 발생하고, 전조를 동반한 편두통이 흔하게 나타나며, 뇌 MRI에서 백질 병변이 보다 광범위하고 다양하게 나타난다는 특징이 있습니다. 편두통은 통상 CADASIL의 첫 번째 증상으로 나타나며, 평균 발생 연령은 30대입니다. 이후 일과성 허혈발작과 허혈성 뇌졸중이 60~85%의 환자에게 발생하고, 인지기능의 저하는 실행기능의 저하와 사고 속도의 지연으로 발현되는 경우가 많습니다.
전두측두엽 치매
전두측두엽 치매는 초로기 치매의 원인 질환 중 세 번째로 높은 비율을 차지합니다. 평균 45세에서 65세 사이에 발병하는 것으로 알려져 있으며, 평균 생존기간은 증상 시작부터 6~11년, 진단받은 때부터 3~4년으로 추정됩니다. 전두측두엽의 가족력은 50% 가량에서 나타나는 것으로 보고되고 있습니다.
알코올성 치매
알코올성 치매는 초로기 치매의 원인 질환 중 4번째의 비율을 차지하고 있으며, 뇌 위축은 50대부터 시작하여 이에 동반된 인지저하도 정상 노화 과정보다 이르게 나타납니다. 알코올성 치매에서 나타나는 인지저하는 자서전적 기억의 감퇴와 작화증이 동반되며, 신경학적 증상으로서 보행 장애가 있을 수 있습니다. 또한 인지저하는 진행하는 경과 보다는 비슷한 정도로 머물러 있는 경우가 많으며, 금주 뒤에 회복되는 경과를 보일 수 있습니다. 알코올성 치매의 뇌 영상 소견으로는 전반적인 뇌 위축 양상과 함께 전두엽 부위의 위축이 동반됩니다.
루이체 치매(레비소체 치매)
루이체 치매는 알파-시누클레인(alpha-synuclein)이라는 단백질에 이상이 생겨 생성된 루이체와 관련이 있는 치매로서, 변동하는 인지기능, 반복적인 환시, 손의 떨림 및 뻣뻣한 움직임 등의 증상을 보이는 파킨슨증이 나타납니다. 루이체 치매는 초로기 치매의 원인 질환 중 4% 가량만을 차지합니다. 하지만 알츠하이머 치매에 비하여 환자와 보호자가 체감하게 되는 증상의 중증도가 심하고 삶의 질에 영향을 주는 정도가 크기 때문에 초로기 치매 감별 시에 중요하게 고려되어야 합니다.
HIV 감염과 후천성 면역결핍증으로 인한 치매
HIV 감염과 후천성 면역결핍은 감염뿐만 아니라 인지저하에도 영향을 미칩니다. HIV 감염으로 인한 치매의 경우 사회적 위축과 일상생활수행능력의 저하, 무감동, 우울증과 인지저하가 함께 나타납니다. 인지저하는 주로 삽화성 기억 감퇴와 사고처리 속도의 저하, 주의력의 저하로 나타나나 언어기능은 상대적으로 보존되는 양상을 보입니다. HIV 감염으로 인한 치매는 임상 경과가 진행될수록 균형 감각의 저하와 손떨림, 과반사, 근경련, 전두엽 손상 징후, 실금증, 경련 등의 신경학적 증상이 동반되는 비율이 높아집니다. HIV 감염으로 인한 치매도 40세 이하의 감염자 중에서는 25~30%에서, 50세 이상의 감염자 중에서는 90% 이상에서 경도인지장애가 나타나기 때문에 이에 대한 확인이 필요합니다.
독성 물질 - 대사성 질환으로 인한 치매
초로기 치매에 대한 원인 질환을 감별할 때 독성 물질의 중독과 대사성 장애에 대해서도 고려해야 합니다. 납, 비소, 수은과 같은 중금속 중독은 뇌 손상을 일으키고, 이로 인해 기억저하 및 의식상태의 변화, 과민증상을 일으키기도 합니다. 비타민 B12 결핍과 갑상선 저하와 같은 대사성 질환은 치료를 통해 질환이 호전될 경우 인지장애도 회복되는 경과를 보이기 때문에 초기 평가 시에 반드시 고려해야 합니다.
전신 질환으로 인한 치매
다발성 경화증은 중추신경계에서 나타나는 자가 면역질환으로서, 어린 연령대에서 주로 발병합니다. 다발성 경화증 환자의 65%에서 인지저하가 나타나는 것으로 보고되고 있으며, 기억력과 실행 능력의 저하가 두드러지게 나타납니다. 원발성, 전이성 암도 뇌 내 병변의 크기와 위치에 따라 다양한 중증도의 인지저하를 일으킵니다. 암 병변 자체로 인한 영향 이외에도 종양부수증후군도 인지저하에 영향을 미치며, 환각, 성격변화, 간질 증상이 동반됩니다.
기타 원인으로 인한 치매
의식 소실이 동반될 정도의 두부외상으로 인해 뇌 손상이 생기면 이후 만성적인 인지장애가 발생할 수 있으며, 가벼운 두부외상도 반복적으로 발생하면 인지저하를 일으킬 수 있습니다. 두부외상으로 인한 치매는 젊은 연령대에서 다발하는 교통사고 이후에 발생하는 경우가 많기 때문에 초로기 치매의 감별진단으로서 고려해야 합니다.
정상압 수두증은 뇌실 내 뇌척수액의 생성, 순환, 흡수 과정의 문제로 인해 뇌척수액의 용량이 늘어나면서 발생합니다. 주로 발을 끄는 발걸음과 반복되는 낙상, 실금 장애의 임상증상이 동반되고, 기억력 저하, 사고처리 속도 및 실행능력의 저하와 같은 인지기능 장애를 나타냅니다. 치료를 통하여 뇌실이 정상 크기로 돌아가면 정상압 수두증의 임상증상이 완화되기 때문에 조기 진단과 치료가 중요합니다.
정상압 수두증은 뇌실 내 뇌척수액의 생성, 순환, 흡수 과정의 문제로 인해 뇌척수액의 용량이 늘어나면서 발생합니다. 주로 발을 끄는 발걸음과 반복되는 낙상, 실금 장애의 임상증상이 동반되고, 기억력 저하, 사고처리 속도 및 실행능력의 저하와 같은 인지기능 장애를 나타냅니다. 치료를 통하여 뇌실이 정상 크기로 돌아가면 정상압 수두증의 임상증상이 완화되기 때문에 조기 진단과 치료가 중요합니다.
치료
초로기 치매는 다양한 평가를 통해 조기에 치료가 가능한 원인을 감별하고 치료를 시행하는 것이 중요합니다. 비타민 B12, 엽산 결핍과 갑상선 저하와 같은 대사성 질환과 정상압 수두증, 우울증으로 인한 인지저하는 조기에 치료가 가능한 대표적인 원인 질환입니다. 비가역적인 원인으로 인한 치매는 그에 부합하는 약물, 비약물적 치료를 시행해야 합니다.
알츠하이머 치매에 대해서는 노년기 치매와 마찬가지로 아세틸콜린분해효소억제제를 사용할 수 있습니다. 혈관성 치매의 경우 연구에 따라 효과에 대한 보고가 다르지만 알츠하이머 치매와 마찬가지로 아세틸콜린분해효소억제제가 다소 효과가 있다는 보고가 있습니다. 루이체 치매에서는 아세틸콜린분해효소억제제, 특히 리바스티그민(rivastigmine)이 인지기능과 정신행동증상 개선에 도움이 되는 것으로 알려져 있습니다. 전두측두엽 치매의 경우 아세틸콜린분해효소억제제의 치료 효과에 대한 일관된 연구결과 보고는 없으나 탈억제, 무의미한 말이나 운동, 행위를 지속하는 상동증적인 행동, 성격변화, 식이 변화에 대한 일차 선택 약제로서 세로토닌 재흡수 억제제를 사용할 수 있습니다.
경도의 우울 증상, 배회 증상, 반복적인 질문 등은 비약물치료에 반응을 보일 수 있습니다. 환자의 증상이 악화되는 환경적, 대인관계적인 요소들을 면밀히 파악하여 환자의 스트레스의 정도를 감소시키고, 환자에게 익숙한 환경을 유지하며, 환자가 쉽게 이해할 수 있고 편안한 방식으로 의사소통을 하는 것이 중요합니다.
알츠하이머 치매에 대해서는 노년기 치매와 마찬가지로 아세틸콜린분해효소억제제를 사용할 수 있습니다. 혈관성 치매의 경우 연구에 따라 효과에 대한 보고가 다르지만 알츠하이머 치매와 마찬가지로 아세틸콜린분해효소억제제가 다소 효과가 있다는 보고가 있습니다. 루이체 치매에서는 아세틸콜린분해효소억제제, 특히 리바스티그민(rivastigmine)이 인지기능과 정신행동증상 개선에 도움이 되는 것으로 알려져 있습니다. 전두측두엽 치매의 경우 아세틸콜린분해효소억제제의 치료 효과에 대한 일관된 연구결과 보고는 없으나 탈억제, 무의미한 말이나 운동, 행위를 지속하는 상동증적인 행동, 성격변화, 식이 변화에 대한 일차 선택 약제로서 세로토닌 재흡수 억제제를 사용할 수 있습니다.
경도의 우울 증상, 배회 증상, 반복적인 질문 등은 비약물치료에 반응을 보일 수 있습니다. 환자의 증상이 악화되는 환경적, 대인관계적인 요소들을 면밀히 파악하여 환자의 스트레스의 정도를 감소시키고, 환자에게 익숙한 환경을 유지하며, 환자가 쉽게 이해할 수 있고 편안한 방식으로 의사소통을 하는 것이 중요합니다.
<참고문헌>
중앙치매센터(2018) 치매 소양심화공통교육교재
출처: 중앙치매센터 (https://www.nid.or.kr/info/diction_list4.aspx?gubun=0406)
